✅ Explicación de el Síndrome de Guillain-Barré

Síndrome de Guillain-Barré

Mirar sin poder hacer nada mientras una ola de debilidad sube del cuerpo desde los tobillos hacia arriba puede causar consternación. Esto es lo que sucede en el síndrome de Guillain-Barré, conocido más formalmente como polirradiculoneuropatía desmielinizante inflamatoria aguda. Ocurriendo en solo una o dos personas por año en una población de 100,000, el síndrome de Guillain-Barré compensa su rareza tomando a las personas por sorpresa y desactivándolas rápidamente.

Síndrome de Guillain-Barré Definición 

La polirradiculoneuropatía desmielinizante inflamatoria aguda es un nombre tan voluminoso e incómodo como el que existe, pero la terminología tiene la característica entrañable de codificar las características esenciales de la enfermedad. 

Comenzando desde la parte de atrás y trabajando hacia adelante, "-patía" significa enfermedad; "neuro" dice que los nervios periféricos están involucrados; "radículo" significa que los nervios espinales que emanan de la médula espinal también se ven afectados; "poli" significa que es un proceso generalizado; "desmielinizante" significa que las fibras nerviosas están despojadas de sus cubiertas de mielina con forma de vaina; "inflamatorio" significa una reacción del tejido local a una irritación bioquímica o física; y "aguda" significa que la enfermedad se desarrolla rápidamente en cuestión de días. A pesar de la lección en terminología médica proporcionada por el nombre completo, es fácil ver por qué la afección suele tener los nombres más cortos de AIDP o Síndrome de Guillain Barré (SGB). Cabe destacar que la afección se denomina "síndrome" en lugar de enfermedad, porque es probable que múltiples procesos de la enfermedad puedan producir el mismo patrón de enfermedad clínica (síndrome).

Síndrome de Guillain-Barré Historia

Al menos dos descripciones del siglo XIX podrían corresponder al SGB. En 1828, Chomel describió una epidemia de polineuritis aguda. En 1859, Jean Landry , describió una enfermedad grave paralizante  en piernas, brazos, cuello los músculos respiratorios. Observaciones similares se encuentran en otros países. En 1891, Quincke descubrió la posibilidad de recolectar y analizar el líquido cefalorraquídeo mediante punción lumbar. Este es el primer acercamiento biológico directo a estas enfermedades neurológicas.

En 1916, Georges Guillain, Jean Alexandre Barré y André Strohl descubrieron entre soldados franceses en la Primera Guerra Mundial dos casos de parálisis generalizada transitoria con una anomalía característica del líquido cefalorraquídeo: elevación anormal de proteínas y un recuento normal de células (disociación albumino-citológica) . En los años 1930-1950, la búsqueda de un virus causal específico no obtuvo resultados. En la década de 1960, se afirmó la naturaleza inmunológica de la enfermedad. En la década de 1980, primeras identificaciones de anticuerpos vinculados a la enfermedad .

Originalmente, y hasta finales de la década de 1930, Guillain y Barré enfatizaron la evolución favorable de la enfermedad, lo que la convirtió en el segundo criterio más importante para el diagnóstico, por lo tanto, obtuvo una reputación histórica de benignidad que , erróneamente, todavía puede persistir hoy. Desde mediados del siglo XX, la evolución favorable no es un criterio diagnóstico. Después de 1976, luego de una serie de casos relacionados con la vacunación contra una amenaza de gripe porcina en los Estados Unidos, los criterios de diagnóstico están sujetos a la estandarización internacional reevaluados periódicamente. Esto permite, bajo el término simplificado de "Síndrome de Guillain-Barré", agrupar muchas formas de parálisis aguda aguda, descritas anteriormente o recientemente, incluidas las formas graves.

Síndrome de Guillain-Barré Diagnóstico

El diagnóstico de SGB implica reconocer el patrón típico de síntomas progresivos en los que una pérdida de fuerza se abre camino hacia las piernas y, a menudo, incluso en los brazos y los músculos respiratorios. Los síntomas empeoran rápidamente en cuestión de días, incluso horas, y la debilidad generalmente alcanza su punto máximo dentro de las 2-3 semanas posteriores al inicio de los síntomas. Aunque los nervios periféricos afectados y los nervios espinales también transmiten mensajes relacionados con la sensación corporal, la pérdida sensorial en el SGB es típicamente un componente menor, mientras que la debilidad, causada por la interrupción de los nervios que llevan mensajes a los músculos, predomina.

El examen físico confirma la debilidad muscular y, cuando está presente, el adormecimiento asociado. Otro hallazgo clásico en el examen es una pérdida de los reflejos del tendón (tipo martillo de goma). Las pruebas complementarias que ayudan a confirmar el diagnóstico, o, según su resultado, apuntan en otra dirección, son estudios de conducción nerviosa y análisis de líquido cefalorraquídeo. Los estudios de conducción nerviosa verifican las características eléctricas de los nervios periféricos. En el Síndrome de Guillain-Barré, los impulsos nerviosos a menudo se ralentizan o bloquean en su camino de una parte del nervio a otra. El líquido cefalorraquídeo es el líquido acuoso que baña el exterior del cerebro, la médula espinal y los nervios espinales. Se obtiene para su análisis por medio de una punción lumbar, también conocida como punción espinal. En el SGB, el contenido de proteínas del líquido aumenta sin un aumento correspondiente en el número de glóbulos rojos o blancos en el líquido.

Síndrome de Guillain-Barré Causas

La causa del Síndrome de Guillain-Barré  es desconocida, pero debido a que a menudo sigue a una infección u otro desafío para el sistema inmunológico del cuerpo y también implica inflamación, parece probable que el SGB sea el resultado de un sistema inmunitario hiperactivo. Si es así, el SGB es una de varias de las llamadas enfermedades autoinmunes en las que el propio sistema inmunológico del cuerpo ataca por error a un componente del cuerpo, en este caso las cubiertas de mielina de las fibras nerviosas individuales. Otros ejemplos de enfermedades autoinmunes son la artritis reumatoide, en la que el sistema inmunitario ataca las articulaciones, y la psoriasis, en la que el sistema inmunitario ataca la piel.

Una serie de casos se refiere a una colección de casos consecutivos que comparten características similares. El análisis de una serie de casos proporciona una idea de qué tan variable puede ser la enfermedad y qué características son más constantes.

Entre 1995 y 2003, los investigadores del Hospital Universitario Aga Khan en Karachi, Pakistán, recogieron una serie de casos de 34 pacientes con SGB. Las edades de los pacientes oscilaron entre los 3 y los 70 años, y el 62% eran hombres. En el 35% de los casos hubo una infección gastrointestinal precedente y en otro 26% de los casos hubo una infección respiratoria precedente. La respiración falló en el 56% de los casos, requiriendo ventilación mecánica. Un paciente murió.

A pesar de la naturaleza frecuentemente devastadora del SGB, la mayoría de los pacientes mejoran, aunque lentamente. Recopilando una serie de casos por separado, los investigadores del Centro de Investigación de Rehabilitación en Orebro, Suecia, rastrearon el progreso de 42 pacientes con esta enfermedad. La ventilación mecánica fue necesaria en solo el 21% de sus casos. A las 2 semanas, 1 año y 2 años después del inicio de los síntomas, el 0%, el 38% y el 45% de los pacientes tenían una fuerza completamente normal. Al mismo tiempo, el 38%, el 90% y el 93% pudieron caminar 30 pies sin ayuda.

Síndrome de Guillain-Barré Tratamiento

El tratamiento está disponible para pacientes con el Síndrome de Guillain-Barré. Por supuesto, cuando los pacientes no pueden respirar por sí solos, usar un ventilador mecánico para apoyar la respiración es una forma de tratamiento y, por lo general, salva vidas. Otros dos tratamientos han sido demostrados por ensayos controlados aleatorios, el método estándar para evaluar un tratamiento, para acelerar la recuperación del SGB.

Plasmaféresis 

Una es la plasmaféresis, también conocida como intercambio de plasma, en la cual la porción líquida de la sangre (plasma) se separa de las células sanguíneas. Luego, las células sanguíneas se devuelven al cuerpo del paciente y el cuerpo produce más plasma por sí solo para reemplazar el plasma que se extrajo. La razón por la que funciona la plasmaféresis es incierta, pero probablemente elimina los anticuerpos dañinos del torrente sanguíneo.

Inmunoglobulina

Infundir inmunoglobulina en el torrente sanguíneo del paciente es el otro tratamiento de efectividad comprobada. La preparación de inmunoglobulina contiene anticuerpos combinados de un gran número de donantes sanos. Estos anticuerpos saludables presumiblemente contrarrestan los anticuerpos dañinos producidos en el paciente con el Síndrome de Guillain Barré .

Uno podría pensar que dos tratamientos, la plasmaféresis y la infusión de inmunoglobulina, administrados juntos o en sucesión serían mejores que solo uno, pero ese no es el caso. Un estudio mostró que los dos tratamientos en combinación no fueron mejores para acelerar la recuperación que un tratamiento.

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